L’association de la maladie cœliaque (MC) à certaines hépatopathies chroniques, telles la cirrhose biliaire primitive et l’hépatite auto-immune est clairement établie. Toutefois, la relation entre la MC et l’hypertension portale (HTP) idiopathique a été rarement décrite. Nous rapportons 7 cas de MC compliquée d’HTP.

Il s’agit d’une étude descriptive dans laquelle nous rapportons une série de 7 cas de maladie cœliaque compliquée d’hypertension portale diagnostiquée et suivis à notre service.

Les âges des patients au moment du diagnostic de l’HTP allaient de 17 à 63 ans avec un âge moyen de 32 ans. Il s’agissait de 5 femmes et de 2 hommes. Deux patients uniquement étaient déjà suivis pour une MC. Les deux n’étaient pas observants au régime sans gluten malgré une durée de suivi dépassant 5 ans. Parmi les 5 patients restants, 3 n’avaient pas des antécédents notables, une patiente avait un diabète de type 1 et un patient était suivi pour une maladie de Behçet non compliquée de thrombose porte ni de syndrome de Budd–Chiari. Parmi ces cinq patients, 2 présentaient une diarrhée chronique non glairosanglante et un patient présentait un amaigrissement et des douleurs abdominales chroniques.

L’HTP était découverte devant une ascite grade 2 chez une patiente, fortuitement chez 4 patients lors d’une endoscopie haute révélant des varices œsophagiennes (VO) et dans deux cas, elle a été révélée par une hémorragie digestive haute par rupture de VO.

L’examen clinique initial montrait une splénomégalie chez 6 patients et une ascite isolée chez 3 patients. Une circulation veineuse collatérale a été notée chez un seul patient.

Tous les patients avaient une anémie ferriprive. Cinq patients avaient une thrombopénie tandis qu’une hypoalbuminémie et une hypocholestérolémie ont été notées chez 3 et 2 patients respectivement. Par ailleurs, une cytolyse hépatique ne dépassant pas deux fois la normale a été retrouvée chez deux patients.

Tous les patients ont eu une endoscopie haute montrant des VO grade 2, 3 et une gastroraphie hypertensive dans 3, 4 et 2 cas respectivement.

À l’échographie abdominale, une dysmorphie hépatique a été notée chez 6 patients.

Tous les patients ont eu des sérologies virales B et C, un bilan immunologique de première ligne et de deuxième ligne, une électrophorèse des protéines plasmatiques ainsi qu’un bilan cuprique, et ce bilan étiologique exhaustif était négatif. Une ponction biopsie hépatique n’a pas été possible, vu la présence d’une thrombopénie.

La réévaluation des 7 patients un an plus tard n’a montré aucune amélioration des paramètres cliniques, biologiques et endoscopiques vu l’absence d’adhérence au régime sans gluten malgré notre assistance nutritionnelle.

L’association maladie cœliaque hypertension portale idiopathique est une entité rare. La recherche d’une maladie cœliaque doit être réalisée devant toute hypertension portale avec un bilan étiologique négatif.